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脂質研究

发布者:艾美捷科技    发布时间:2021-08-23     
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溶酶體貯積病的生物標志物
>葡萄糖腦苷標准品>神經節苷脂GD2>硫酸腦苷脂>鞘氨醇和二氫神經酰胺>半乳糖神經酰胺類


溶酶體貯積病根據溶酶體中積累的化合物進行分類。這包括鞘脂貯積病,寡糖貯積病,粘脂貯積病,粘多糖貯積病,脂蛋白儲存障礙,溶酶體運輸缺陷和神經元蠟樣脂褐質沈積症。因爲溶酶體缺乏足夠的酶活性來代謝特定的脂質化合物,所以溶酶體中的底物會積聚。


一、溶酶體貯積病的生物標志物


部分溶酶體貯積病的疾病特征:

 

疾病特征
Farber’s Disease
法伯氏病
脂質過多:神經酰胺
缺乏的酶:神經酰胺酶
受影響的系統:各種器官和中樞神經系統
潛在療法:造血幹細胞移植
Krabbe Disease
克拉伯病
脂質過多:半乳糖腦苷和鞘氨醇半乳糖苷
缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
受影響的系統:髓鞘和軸突
潛在療法:骨髓移植
Fabry Disease
法布裏病
脂質過多:三己糖酰基鞘氨醇(CTH)
缺乏的酶:α-半乳糖苷酶A
受影響的系統:中樞神經系統和心髒
Sandhoff Disease
桑霍夫病
脂質過多:紅細胞糖苷酯和單唾液酸神經節苷脂GM2
缺乏的酶:β-己糖胺酶A和B活性
受影響的系統:中樞神經系統
潛在療法:糖脂抑制劑或病毒載體
Niemann-Pick Disease Types A and B
尼曼-匹克病A型和B型
脂質過多:鞘磷脂
缺乏的酶:鞘磷脂酶
受影響的系統:神經元和器官
Sialidosis
唾液酸中毒
脂質過多:神經節苷脂;富含唾液酸的糖蛋白和低聚糖
缺乏的酶:α-N-乙酰神經氨酸酶
受影響的系統:神經系統
GM1 Gangliosidosis
GM1神經節苷脂貯積病
脂質過多:神經節苷脂GM1和去唾液酸神經節苷脂GM1
缺乏的酶:β-半乳糖苷酶
受影響的系統:中樞神經系統
潛在療法:酶替代療法(ERT)和減少底物
Tay-Sachs Disease
泰薩克斯病
脂質過多:神經節苷脂GM2
缺乏的酶:β-己糖胺酶A
受影響的系統:中樞神經系統
潛在療法:酶替代療法(ERT)

 

为您推荐广泛的溶酶體貯積病的生物標志物産品线,助力您的研究。産品仅用于科研,不可用于临床与诊断。

 

分類貨號産品名称及描述

鞘氨醇和神經酰胺的積累

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1802D-erythro-Sphingosine
2038N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
1841N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine

葡萄糖神經酰胺的積累

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1522Glucocerebrosides, plant
1057Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
2086Glucosylsphingosine, synthetic
2085N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
1622N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
2089N-Glycinated glucosylsphingosine

半乳糖神經酰胺的積累

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1050Cerebrosides, bovine
1633N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
2091N-Glycinated galactosylsphingosine
1621N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
1335N-Pentadecanoyl-psychosine
1305Psychosine (free amine form)
2087Psychosine, synthetic

乳糖神經酰胺的積累


1500Lactosylceramides, porcine RBC
2088lyso-Lactosylceramide, synthetic
2090N-Glycinated lactosylsphingosine
2205N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
1630N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide

神經節苷脂的積累

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1061Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
1518lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
2053N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
2052N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
2054N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
鞘氨醇磷酸膽堿的累積1318D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
1619N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
1912N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine

硫苷脂的積累

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1049Sulfatides (bovine)
1632N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
2092N-Glycinated lyso-sulfatide
2207N-Hexanoyl-biotin-sulfatide

 

      **因篇幅有限,仅列出部分産品。更多脂质産品,欢迎垂询

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